G-6-PD缺乏症(蠶豆症)

G-6-PD缺乏症全名稱為「葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酶缺乏症」是一種基因異常而導致的先天代謝疾病，致紅血球內 G-6-PD 缺乏所致，為台灣地區常見的先天性代謝異常疾病。

平均每 100 個新生兒中，就有 ３ 個病例，其中男性發生率比女性高。

因此症的異常基因是位於  X  染色體上，因此女性若帶一個不正常的 X 染色體，另一個正常的 X 染色體可彌補此缺陷，故不易發病，或症狀較輕微。至於男性，因只有一個 X 染色體，因此只要獲得一個異常的 X 染色體即會得病。

葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酶 ( 即 G-6-PD ) 是一種酵素，它在人體內協助葡萄糖進行新陳代謝，而在此過程中產生一種保護紅血球的物質，以對抗某些特別的氧化物。患此症的小孩，因缺乏這種酵素，使紅血球容易受到某些特定物質的破壞而發生溶血，如程度嚴重即發生急性溶血性貧血。

症狀

• 當某特定的氧化物質侵入身體或人體受到感染後，若血球被破壞即會產生溶血現象，此時病童會出現臉色蒼白、疲累、食慾差、黃疸( 眼白及皮膚均變黃 )，茶色尿 ( 尿色較深如茶般 )。
• 嚴重時，可能會昏迷，甚至有生命危險。患此症的小孩在新生兒期比正常新生兒容易出現較嚴重的新生兒黃疸症。

預防方法

• 不隨意服藥 ( 如某些種類抗生素，阿斯匹靈等 )，所有藥物均需經由醫師處方。
• 避免吃蠶豆或其製品 ( 蠶豆酥 )。
• 衣櫥及廁所不可以放奈丸 ( 臭丸 )。
• 不要使用龍膽紫 ( 紫藥水 )。
• 假若發現有黃疸或貧血 ( 臉色蒼白 ) 或尿液呈暗紅色或茶水現象，訴帶往醫院診治。
• 看病時，應主動告訴醫護人員小孩患此症，並出示 G-6-PD 缺乏症備忘卡。
• 以薄荷醇(menthol)與類似物質為主要藥理成分的產品不建議使用於葡萄糖-6-磷酸鹽去氫酶缺乏症的兒童。類似物質包括樟腦（camphor）、桉樹醇（cineole）、尤加利樹 （eucalyptus）的精油（essential oils）、側柏酮（thujone）、綠花白千層（niaouli）、野生百里香（wild thyme）、松油醇（terpineol）、萜品（terpine）、檸檬醛（citral）、松節油（turpentine）與松針（pine needle）含樟腦(camphor)之外用藥品建議不要使用。這類物質被大量運用於藥物、化妝品、菸品、酒類、茶、殺蟲劑、清潔劑、糖果、口香糖、牙膏、漱口水、洗髮精、肥皂、精油中。

本院為衛福部指定的 G-6-PD 缺乏症之確診醫院