類血友病 ( von Willebrand disease, VWD ) 是一種遺傳性出血性疾病,又稱之為「溫韋伯氏疾病」或「汎,維萊伯蘭特病」,與血癌或白血病無關。
患有類血友病的人,由於類血友病因子 (von Willebrand factor, VWF ) 蛋白質出現問題,病人體內這種蛋白質的數量不夠或者蛋白質不能發揮正常的功能,因此造成血液凝固和出血停止需要較長的時間。
人們如何患上類血友病
類血友病有哪些症狀
類血友病的可能出現的症狀是:
許多類血友病病人症狀很輕或沒有症狀,嚴重類血友病病人可能伴有較多的出血問題,症狀也可隨著時間而改變。大部份病人會在嚴重事故、牙科手術後或外科手術後變成大量出血時才發現患有類血友病。

如何診斷類血友病
類血友病的類型
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第一型(輕度) |
80 % 以上的病人為此型,病人的VWF因子稍低於正常水平,且隨著壓力、懷孕與疾病改變,因此診斷較為困難,需要多次抽血檢查。症狀大多輕微。但還是有些第一型病人可能有嚴重出血現象。 |
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第二型(中度) |
約占20 % ,病人的VWF功能有缺陷而使得VWF蛋白不能正常工作,導致VWF活性低於正常水平,症狀通常為中度。 |
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第三型(重度) |
約30 – 50萬人會有一位病人。此型具有很少或沒有VWF,症狀大多較早被注意到。此類病人可能發生自發性出血、肌肉或關節出血。 |
如何治療類血友病?
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抗利尿激素(DDAVP) |
鼻噴劑或皮下注射通常可以有效治療第一型類血友病,可在緊急情況或外科手術時控制出血。但並非每個病人都可使用此類製劑,且可能有低血鈉或寡尿,需要經過測試才能確定此藥對您是否有效,治療前應做測試。 |
| 第八凝血因子血漿濃縮製劑 | 在DDAVP無效或者有大出血風險時使用。凝血因子濃縮劑內含有VWF和第八凝血因子,可用於第二型與第三型類血友病,以及所有類型的類血友病病人在嚴重出血或大手術時使用。 |
| 止血藥物 | 经常使用止血藥物如Transamine可治鼻腔、口腔、腸道或子宮等黏膜部位出血,此類藥物的作用是在阻止傷口血塊溶解,進而達到止血的效果。 |
類血友病病人須知